Amyotrophe Lateralsklerose

Autor: Leandro Alegsa Erstellungsdatum: 3. November 2020

Die Erkrankung der Motoneuronen (manchmal auch Lou-Gehrig-Krankheit oder Amyotrophe Lateralsklerose genannt) ist eine chronische, fortschreitende, fast immer tödlich verlaufende neurologische Erkrankung.

Dies sind die Nervenzellen, die die Muskeln bewegen, wenn wir sprechen, gehen, schlucken und unseren Körper bewegen. Diese Krankheiten verschlimmern sich mit der Zeit. Sie führen zu zunehmender Behinderung und schließlich zum Tod. Es ist keine Heilung bekannt. Sie ist gekennzeichnet durch ein langsames, aber stetiges Absterben der Nervenzellen im zentralen Nervensystem, die die willkürlichen Muskelbewegungen steuern. Das heißt, der Mensch kann sich nicht mehr bewegen, aber sein Herz schlägt noch.

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die häufigste der fünf Arten von Erkrankungen der Motoneuronen. Etwa 5 bis 10% der Fälle werden direkt von den Eltern einer Person vererbt.

Die Erkrankung verursacht Muskelschwäche und Muskelschrumpfung (Atrophie) im gesamten Körper. Sowohl die oberen Motoneuronen als auch die unteren Motoneuronen sterben ab, so dass sie keine Nachrichten mehr an die Muskeln senden. Da die Muskeln nicht mehr funktionieren, werden sie allmählich schwächer und verkümmern (Atrophie). Schließlich geht die Fähigkeit des Gehirns, willentliche Bewegungen zu starten und zu kontrollieren, verloren. Aber selbst Patienten in späteren Stadien der Erkrankung können noch dieselbe Intelligenz, dasselbe Gedächtnis und dieselbe Persönlichkeit haben wie vor Beginn der Erkrankung.

Symptome

Die Erkrankung der Motoneuronen zeigt nicht viele Symptome, was die Diagnose sehr schwierig macht. Sie betrifft in der Regel Menschen im Alter von 40-60 Jahren. Zu den frühesten Symptomen können Zuckungen, Krämpfe oder Steifheit der Muskeln, Muskelschwäche, die einen Arm oder ein Bein betrifft, undeutliche und seltsam klingende Nasensprache oder Schwierigkeiten beim Kauen oder Schlucken gehören. Diese allgemeinen Symptome entwickeln sich dann zu einer deutlichen Schwäche oder Atrophie, die den Arzt zu der Annahme veranlassen können, dass eine Person an ALS leidet.

Welche Körperteile von frühen Symptomen der ALS betroffen sind, hängt davon ab, welche Muskeln im Körper zuerst betroffen sind. Etwa 75% der Menschen haben eine beginnende ALS an den Gliedmaßen. In einigen dieser Fälle betreffen die Symptome zuerst eines der Beine, und die Patienten sind beim Gehen oder Laufen unbeholfen, oder sie stellen fest, dass sie häufiger stolpern oder stolpern. Andere Patienten mit beginnender Gliedmaßenerkrankung sehen zuerst die Auswirkungen der Krankheit an einer Hand oder einem Arm, da sie bei einfachen Aufgaben, die Geschicklichkeit der Hand oder die Fähigkeit, kleine Dinge zu bewegen, wie z.B. das Zuknöpfen eines Hemdes, Schreiben oder das Drehen eines Schlüssels in einem Schloss, Schwierigkeiten haben.

Etwa 25% der Fälle sind bulbär einsetzende ALS. Diese Patienten haben zunächst Schwierigkeiten, klar zu sprechen. Das Sprechen wird schwer verständlich und undeutlich. Sprechen durch die Nase und weicheres Sprechen sind oft die ersten Symptome. Schluckschwierigkeiten und Verlust der Zungenbewegung folgen. Schliesslich kommt es zum völligen Verlust der Sprache und der Fähigkeit, die Atemwege beim Schlucken frei zu halten.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für ALS. Die Food and Drug Administration (FDA) hat jedoch die erste medikamentöse Behandlung der Krankheit genehmigt: Riluzol. Man geht davon aus, dass Riluzol die Schäden an motorischen Neuronen reduziert. Klinische Studien mit ALS-Patienten haben gezeigt, dass Riluzol die Überlebenschancen um mehrere Monate verbessert, vor allem bei Personen, denen das Schlucken schwer fällt. Das Medikament lässt auch mehr Zeit, bevor ein Patient Hilfe bei der Atmung durch ein Beatmungsgerät oder einen Luftröhrenschnitt benötigt. Riluzol heilt nicht die bereits entstandenen Schäden an motorischen Neuronen.

Andere Behandlungen der ALS zielen darauf ab, die Symptome weniger schmerzhaft zu machen und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

Fragen und Antworten

F: Was ist eine Motoneuronenerkrankung?

A: Die Motoneuronenkrankheit ist eine chronische, fortschreitende und tödliche neurologische Erkrankung, die zum Absterben von Nervenzellen im zentralen Nervensystem führt, was eine zunehmende Behinderung und schließlich den Tod zur Folge hat.

F: Was machen die von der Motoneuronen-Krankheit betroffenen Nervenzellen?

A: Die von der Motoneuronen-Krankheit betroffenen Nervenzellen steuern willkürliche Muskelbewegungen wie Sprechen, Gehen, Schlucken und die Bewegung des Körpers.

F: Gibt es eine Heilung für die Motoneuronen-Krankheit?

A: Nein, es gibt keine bekannte Heilung für die Motoneuron-Krankheit.

F: Was ist amyotrophe Lateralsklerose (ALS)?

A: Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die häufigste Form der Motoneuronenerkrankung, die zu Muskelschwäche und Muskelschwund im ganzen Körper führt, was wiederum zu Muskelschwund führt.

F: Was verursacht den Muskelschwund bei ALS?

A: Sowohl die oberen als auch die unteren Motoneuronen sind abgestorben, so dass sie keine Nachrichten mehr an die Muskeln senden, was zu Muskelschwund führt.

F: Kann die Motoneuronen-Krankheit vererbt werden?

A: Ja, etwa 5 bis 10 % der Fälle von Motoneuron-Krankheit werden direkt von den Eltern vererbt.

F: Beeinträchtigt die Motoneuronenkrankheit die Intelligenz, das Gedächtnis und die Persönlichkeit eines Menschen?

A: Selbst Patienten in späteren Stadien der Motoneuronenkrankheit können noch über die gleiche Intelligenz, das gleiche Gedächtnis und die gleiche Persönlichkeit verfügen wie vor dem Ausbruch der Krankheit.