Transmissible spongiforme Enzephalopathie

Autor: Leandro Alegsa

01-11-2021

Eine Prionenerkrankung (auch transmissible spongiforme Enzephalopathie genannt) ist eine Krankheit, die durch Prionen verursacht wird. Prionen sind strukturell veränderte Versionen von kleinen Proteinen, die normalerweise in Zellen exprimiert werden. Im Gegensatz zu Krankheiten, die durch eine Mutation des Gens verursacht werden, die zur Expression eines mutierten Proteins führt, sind Prionen in der Lage, Krankheiten durch physischen Kontakt mit den normalen Proteinen zu replizieren und zu übertragen, was zu einer strukturellen Veränderung vom normalen Zustand in den Prion-Zustand führt.

Im Gegensatz zu Bakterien gelten Prionen nicht als lebendig, weil sie keinen eigenen Stoffwechsel haben, keine Gene besitzen und sich außerhalb einer Wirtszelle nicht natürlich vermehren können. Prionenerkrankungen sind sehr selten, und für die meisten von ihnen gibt es keine Behandlung.

Fast alle bekannten Prionenerkrankungen sind neurologische Erkrankungen. Es gibt zwei häufige Anzeichen, die bei typischen Prionenerkrankungen auftreten:

Prionen-Krankheiten

Es sind nur wenige Arten von Prionenerkrankungen bekannt. Die wichtigsten sind:

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit - Eine Person kann an der Krankheit erkranken, indem sie BSE-infiziertes Rindfleisch isst, eine Bluttransfusion von einem Erkrankten erhält, menschliches Wachstumshormon injiziert, das aus erkrankten Körpern extrahiert wurde, oder durch infizierte chirurgische Instrumente. Die Patienten leiden an Ataxie, Demenz und sterben in der Regel nach einem Jahr.
Kuru-Krankheit - Diese Krankheit tritt bei Menschen in Neuguinea auf, die die Gehirne von Toten essen. Die Patienten leiden an Ataxie, Demenz und der Unfähigkeit, ihre Augen zu bewegen. Sie sterben in der Regel innerhalb von zwei Jahren.
Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom - Dies ist ein sehr seltenes Syndrom, das mit Ataxie und Demenz einhergeht. Die Patienten sterben in der Regel nach einem Jahr.

Prionenerkrankungen sind sehr selten. Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die etwa 85% der Fälle ausmacht, gibt es etwa 1 bis 1,5 Fälle pro eine Million Menschen pro Jahr.

Fragen und Antworten

F: Was ist eine Prionenkrankheit?

A: Eine Prionenkrankheit ist eine Krankheit, die durch Prionen verursacht wird. Prionen sind strukturell veränderte Versionen von kleinen Proteinen, die normalerweise in Zellen exprimiert werden.

F: Können sich Prionen vermehren und Krankheiten übertragen?

A: Ja, Prionen sind in der Lage, sich zu vermehren und Krankheiten zu übertragen, und zwar durch physischen Kontakt mit normalen Proteinen, der zu einer strukturellen Veränderung vom Normalzustand zum Prionenzustand führt.

F: Wie unterscheiden sich Prionen von Genmutationen, die zur Expression von mutierten Proteinen führen?

A: Im Gegensatz zu Krankheiten, die durch Genmutationen verursacht werden, die zur Expression mutierter Proteine führen, sind Prionen in der Lage, sich zu replizieren und Krankheiten durch physischen Kontakt mit normalen Proteinen zu übertragen.

F: Gelten Prionen als lebendig?

A: Nein, Prionen gelten nicht als lebendig, da sie keinen eigenen Stoffwechsel haben, keine Gene besitzen und sich außerhalb einer Wirtszelle nicht natürlich vermehren können.

F: Sind Prionenkrankheiten weit verbreitet?

A: Nein, Prionenkrankheiten sind sehr selten.

F: Was sind die beiden häufigsten Anzeichen für typische Prionenkrankheiten?

A: Die beiden häufigsten Anzeichen für typische Prionenkrankheiten sind neurologische Erkrankungen.

F: Gibt es für die meisten Prionenkrankheiten eine Behandlung?

A: Nein, für die meisten Prionenkrankheiten gibt es keine Behandlung.