Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Zu den Arten von CJD gehören:

• Variante (vCJD):

Diese Art von CJK kann durch den Verzehr von Lebensmitteln verursacht werden, die Prionen enthalten, wie Fleisch von Kühen, die BSE ("Rinderwahnsinn") haben. Dies ist jedoch eine sehr seltene Ursache der CJK.

• sporadisch (sCJD):

Dies ist die häufigste Form der CJK. 85% der Fälle von CJK sind sporadische CJK. Niemand weiß, was die Ursache der CJK ist; sie scheint zufällig zu verlaufen.

• familiär (fCJD):

Bei den meisten anderen 15% der Fälle von CJD handelt es sich um familiäre CJD. Dies ist eine Form der CJK, die in Familien verläuft.

• iatrogen:

Diese Form der CJK wird in der Regel durch einen medizinischen Eingriff verursacht, bei dem eine Person Blut oder Gewebe von jemandem mit CJK erhält. Zum Beispiel, wenn eine Person eine iatrogene CJD bekommen kann, wenn sie eine Bluttransfusion oder eine Hornhauttransplantation von jemandem erhält, der an CJD erkrankt ist.

Das erste Symptom der CJK ist Demenz, die sich sehr schnell verschlimmert. Demenz verursacht Gedächtnisverlust, Persönlichkeitsveränderungen und Halluzinationen.

Weitere häufige psychische Symptome sind

• Angst
• Depression
• Paranoia
• Obsessiv-kompulsive Symptome
• Psychose

Zu den körperlichen Symptomen der CJK gehören häufig

• Schwierigkeiten beim Sprechen
• Ruckartige Bewegungen (Myoklonus)
• Gleichgewichtsstörungen (Ataxie)
• Schwierigkeiten beim Gehen
• Zitternd oder steif sein
• Sehprobleme
• Schluckprobleme, die das Essen erschweren oder unmöglich machen können
• Probleme beim Husten, der eine Lungenentzündung verursachen kann
• Bewegungen, die der Patient nicht kontrollieren kann (Dyskinesie)

Die meisten Menschen mit CJK sterben innerhalb von sechs Monaten nach Auftreten der ersten Symptome. Häufig sterben sie an einer Lungenentzündung, die durch unangenehmen Husten verursacht wird. Etwa 15% der Patienten überleben zwei oder mehr Jahre. Einige Patienten haben 4-5 Jahre mit meist psychischen Symptomen gelebt, bis sich die Krankheit verschlimmert und mehr körperliche Symptome verursacht. Sobald dies geschieht, sterben die Menschen in der Regel innerhalb eines Jahres.

Die Symptome der CJK werden durch das Absterben von immer mehr Nervenzellen des Gehirns verursacht. Wenn Wissenschaftler das Hirngewebe eines CJK-Patienten unter dem Mikroskop betrachten, können sie viele winzige Löcher erkennen, in denen ganze Bereiche der Nervenzellen abgestorben sind.

Ärzte können eine CJK vermuten, wenn eine Person bestimmte Symptome aufweist. Beispielsweise verschlimmert sich eine Demenz in der Regel langsam. Eine Demenz, die sich sehr schnell verschlimmert, ist ungewöhnlich. Zusammen mit Symptomen wie ruckartigen Bewegungen können diese Symptome auf eine mögliche CJK hinweisen.

Dann können Tests durchgeführt werden, um zu zeigen, ob die Person an CJK erkrankt ist. Diese Tests umfassen:

• Elektroenzephalographie (EEG): Dieser Test zeigt die elektrische Aktivität im Gehirn. Ein Arzt wird oft in der Lage sein, Veränderungen im EEG zu sehen, die bei Menschen mit CJK häufig vorkommen. Die Art der Veränderungen, die sich im EEG zeigen, hängt von der Art der CJD ab, die der Patient hat, und davon, wie weit die Krankheit fortgeschritten ist.
• Lumbalpunktion (Lumbalpunktion): Dieser Test ermöglicht es, den Liquor (die Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt) zu untersuchen und nach einem bestimmten Protein ("14-3-3 Protein") zu suchen.
• MRT des Gehirns: Ein Test, der einen sehr starken Magneten benutzt, um Bilder vom Gehirn zu machen.
• Biopsie: Bei einer Biopsie entnimmt ein Chirurg mit einer Nadel ein kleines Stück Gewebe aus dem Körper, das die Ärzte unter dem Mikroskop betrachten können. vCJD kann durch eine Biopsie der Mandeln diagnostiziert werden. Bei allen anderen Formen der CJK ist eine Biopsie des Gehirns die einzige Möglichkeit, mit Sicherheit festzustellen, ob eine Person an CJK erkrankt ist. Da eine Biopsie des Gehirns jedoch Hirnschäden verursachen kann, wird eine Hirnbiopsie in der Regel nicht durchgeführt, wenn andere Tests bereits gezeigt haben, dass eine Person wahrscheinlich an CJK erkrankt ist.

Seit 2016 gibt es keine Behandlung, die die CJK heilt oder auch nur ihre Auswirkungen verlangsamt. Es werden viele Experimente durchgeführt, um nach Behandlungsmöglichkeiten zu suchen.

Heutzutage sind die einzigen Behandlungsmöglichkeiten für CJK Medikamente, die die Symptome der Krankheit behandeln und den Patienten helfen, sich wohler zu fühlen. Beispielsweise können Patienten, die Anfälle haben, krampflösende Medikamente verabreicht werden. Benzodiazepine können dazu führen, dass Muskelzuckungen seltener auftreten.

Die Patienten können sich auch für medizinische Verfahren entscheiden, um bei schlechten Symptomen zu helfen. Zum Beispiel kann CJK so viele Schluckbeschwerden verursachen, dass eine Person nicht essen kann. Manche Menschen mit CJK entscheiden sich für eine Magensonde, wenn sie nicht mehr essen können. Dabei handelt es sich um eine Sonde, die in den Magen eingeführt wird, so dass spezielle Flüssigkeit direkt in den Magen gegeben werden kann, um die Person zu ernähren.

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