Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (ausgesprochen KROITS-gefilztes YAH-kohb) oder CJK ist eine neurologische Erkrankung. Sie ist degenerativ (sie verschlimmert sich mit der Zeit); sie ist nicht heilbar und führt immer zum Tod. CJK wird manchmal als eine menschliche Form des "Rinderwahnsinns" (bovine spongiforme Enzephalopathie oder BSE) bezeichnet. BSE ist in Wirklichkeit die Ursache einer seltenen Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit; die beiden sind nicht die gleiche Krankheit.

CJK wird durch einen infektiösenErreger, ein Prion, verursacht. Prionen sind Proteine, die falsch gefaltet sind. Prionen machen Kopien von sich selbst, indem sie korrekt gefaltete Proteine in falsch gefaltete Formen umwandeln. CJK führt dazu, dass Hirngewebe sehr schnell ungesund wird. Wenn die Krankheit das Gehirn zerstört, bildet das Gehirn Löcher. Die Textur des Gehirns verändert sich und wird wie ein Küchenschwamm.

Arten und Ursachen von CJK

Zu den Arten von CJD gehören:

Variante (vCJD):

Diese Art von CJK kann durch den Verzehr von Lebensmitteln verursacht werden, die Prionen enthalten, wie Fleisch von Kühen, die BSE ("Rinderwahnsinn") haben. Dies ist jedoch eine sehr seltene Ursache der CJK.

sporadisch (sCJD):

Dies ist die häufigste Form der CJK. 85% der Fälle von CJK sind sporadische CJK. Niemand weiß, was die Ursache der CJK ist; sie scheint zufällig zu verlaufen.

familiär (fCJD):

Bei den meisten anderen 15% der Fälle von CJD handelt es sich um familiäre CJD. Dies ist eine Form der CJK, die in Familien verläuft.

iatrogen:

Diese Form der CJK wird in der Regel durch einen medizinischen Eingriff verursacht, bei dem eine Person Blut oder Gewebe von jemandem mit CJK erhält. Zum Beispiel, wenn eine Person eine iatrogene CJD bekommen kann, wenn sie eine Bluttransfusion oder eine Hornhauttransplantation von jemandem erhält, der an CJD erkrankt ist.

Anzeichen und Symptome

Das erste Symptom der CJK ist Demenz, die sich sehr schnell verschlimmert. Demenz verursacht Gedächtnisverlust, Persönlichkeitsveränderungen und Halluzinationen.

Weitere häufige psychische Symptome sind

Angst
Depression
Paranoia
Obsessiv-kompulsive Symptome
Psychose

Zu den körperlichen Symptomen der CJK gehören häufig

Schwierigkeiten beim Sprechen
Ruckartige Bewegungen (Myoklonus)
Gleichgewichtsstörungen (Ataxie)
Schwierigkeiten beim Gehen
Zitternd oder steif sein
Sehprobleme
Schluckprobleme, die das Essen erschweren oder unmöglich machen können
Probleme beim Husten, der eine Lungenentzündung verursachen kann
Bewegungen, die der Patient nicht kontrollieren kann (Dyskinesie)

Die meisten Menschen mit CJK sterben innerhalb von sechs Monaten nach Auftreten der ersten Symptome. Häufig sterben sie an einer Lungenentzündung, die durch unangenehmen Husten verursacht wird. Etwa 15% der Patienten überleben zwei oder mehr Jahre. Einige Patienten haben 4-5 Jahre mit meist psychischen Symptomen gelebt, bis sich die Krankheit verschlimmert und mehr körperliche Symptome verursacht. Sobald dies geschieht, sterben die Menschen in der Regel innerhalb eines Jahres.

Die Symptome der CJK werden durch das Absterben von immer mehr Nervenzellen des Gehirns verursacht. Wenn Wissenschaftler das Hirngewebe eines CJK-Patienten unter dem Mikroskop betrachten, können sie viele winzige Löcher erkennen, in denen ganze Bereiche der Nervenzellen abgestorben sind.

Diagnose

Ärzte können eine CJK vermuten, wenn eine Person bestimmte Symptome aufweist. Beispielsweise verschlimmert sich eine Demenz in der Regel langsam. Eine Demenz, die sich sehr schnell verschlimmert, ist ungewöhnlich. Zusammen mit Symptomen wie ruckartigen Bewegungen können diese Symptome auf eine mögliche CJK hinweisen.

Dann können Tests durchgeführt werden, um zu zeigen, ob die Person an CJK erkrankt ist. Diese Tests umfassen:

Elektroenzephalographie (EEG): Dieser Test zeigt die elektrische Aktivität im Gehirn. Ein Arzt wird oft in der Lage sein, Veränderungen im EEG zu sehen, die bei Menschen mit CJK häufig vorkommen. Die Art der Veränderungen, die sich im EEG zeigen, hängt von der Art der CJD ab, die der Patient hat, und davon, wie weit die Krankheit fortgeschritten ist.
Lumbalpunktion (Lumbalpunktion): Dieser Test ermöglicht es, den Liquor (die Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt) zu untersuchen und nach einem bestimmten Protein ("14-3-3 Protein") zu suchen.
MRT des Gehirns: Ein Test, der einen sehr starken Magneten benutzt, um Bilder vom Gehirn zu machen.
Biopsie: Bei einer Biopsie entnimmt ein Chirurg mit einer Nadel ein kleines Stück Gewebe aus dem Körper, das die Ärzte unter dem Mikroskop betrachten können. vCJD kann durch eine Biopsie der Mandeln diagnostiziert werden. Bei allen anderen Formen der CJK ist eine Biopsie des Gehirns die einzige Möglichkeit, mit Sicherheit festzustellen, ob eine Person an CJK erkrankt ist. Da eine Biopsie des Gehirns jedoch Hirnschäden verursachen kann, wird eine Hirnbiopsie in der Regel nicht durchgeführt, wenn andere Tests bereits gezeigt haben, dass eine Person wahrscheinlich an CJK erkrankt ist.

"Schwammiges" Hirngewebe, verursacht durch das Absterben von Hirnzellen bei CJK

Behandlung

Seit 2016 gibt es keine Behandlung, die die CJK heilt oder auch nur ihre Auswirkungen verlangsamt. Es werden viele Experimente durchgeführt, um nach Behandlungsmöglichkeiten zu suchen.

Heutzutage sind die einzigen Behandlungsmöglichkeiten für CJK Medikamente, die die Symptome der Krankheit behandeln und den Patienten helfen, sich wohler zu fühlen. Beispielsweise können Patienten, die Anfälle haben, krampflösende Medikamente verabreicht werden. Benzodiazepine können dazu führen, dass Muskelzuckungen seltener auftreten.

Die Patienten können sich auch für medizinische Verfahren entscheiden, um bei schlechten Symptomen zu helfen. Zum Beispiel kann CJK so viele Schluckbeschwerden verursachen, dass eine Person nicht essen kann. Manche Menschen mit CJK entscheiden sich für eine Magensonde, wenn sie nicht mehr essen können. Dabei handelt es sich um eine Sonde, die in den Magen eingeführt wird, so dass spezielle Flüssigkeit direkt in den Magen gegeben werden kann, um die Person zu ernähren.

Fragen und Antworten

F: Was ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

A: Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) ist eine neurologische Erkrankung, die degenerativ, unheilbar und immer tödlich ist.

F: Gibt es eine Heilung für CJK?

A: Nein, es gibt keine Heilung für CJK.

F: Warum wird die CJK manchmal als menschliche Form des "Rinderwahnsinns" bezeichnet?

A: Die CJK wird manchmal als menschliche Form des "Rinderwahnsinns" bezeichnet, weil die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE), die eine der Ursachen für eine seltene Form der CJK ist, allgemein als "Rinderwahnsinn" bekannt ist.

F: Was ist die Ursache der CJK?

A: Die CJK wird durch einen infektiösen Erreger, ein so genanntes Prion, verursacht. Dabei handelt es sich um ein Protein, das falsch gefaltet ist und Kopien von sich selbst herstellen kann, indem es richtig gefaltete Proteine in falsch gefaltete umwandelt.

F: Was passiert mit dem Gehirngewebe bei CJD?

A: Die CJK führt dazu, dass das Hirngewebe sehr schnell ungesund wird. Es bilden sich Löcher im Gehirn und die Beschaffenheit des Gehirns verändert sich, so dass es wie ein Küchenschwamm aussieht.

F: Ist BSE die gleiche Krankheit wie CJK?

A: Nein, BSE ist nicht die gleiche Krankheit wie CJK; es ist vielmehr eine Ursache für eine seltene Form von CJK.

F: Wie verursachen Prionen die CJK?

A: Prionen verursachen CJK, indem sie sich falsch falten und Kopien von sich selbst auf Kosten von korrekt gefalteten Proteinen im Gehirn herstellen. Dies führt zur Zerstörung von gesundem Hirngewebe und zur Entstehung der für die Krankheit charakteristischen Löcher.