Progeroide Syndrome

Autor: Leandro Alegsa

03-11-2020

Progeroide Syndrome (PS) beschreiben eine Reihe von genetischen Störungen, bei denen die betroffene Person schneller zu altern scheint. Alle diese Störungen sind monogenetisch, d.h. sie entstehen durch Mutationen eines einzigen Gens. Die meisten bekannten PS-Mutationen führen entweder zu Defekten im DNA-Reparaturmechanismus oder zu Defekten in einem Protein, das als Lamin A/C bekannt ist.

Progeroid bedeutet "altersähnlich". Diese Definition lässt sich auf viele verschiedene Krankheiten anwenden. Die Alzheimer-Krankheit und die Parkinson-Krankheit betreffen nur ein Gewebe. In den meisten Fällen wird der Begriff Progeroid-Syndrom für Fälle verwendet, in denen die Betroffenen nur einige, aber nicht alle Merkmale des Alterns aufweisen. In diesen Fällen sind viele verschiedene Gewebearten betroffen.

Personen mit PS-bezogenen Störungen haben oft eine verkürzte Lebensspanne. Die am häufigsten untersuchten progeroiden Syndrome sind das Werner-Syndrom (WS) und das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom (HGPS), da sie dem natürlichen Alterungsprozess ähneln.

Wegen ihrer Eigenschaft, beschleunigt zu altern (Seneszenz), sind Progeroid-Syndome in den Bereichen Alterung, Regeneration, Stammzellen und Krebs umfassend untersucht worden.

Fragen und Antworten

F: Was sind progeroide Syndrome (PS)?

A: Progeroide Syndrome sind eine Reihe von genetischen Störungen, bei denen die betroffene Person schneller zu altern scheint.

F: Was verursacht PS?

A: Die meisten bekannten PS-Mutationen führen entweder zu Defekten im DNA-Reparaturmechanismus oder zu Defekten in einem als Lamin A/C bekannten Protein.

F: Was bedeutet progeroid?

A: Progeroid bedeutet altersähnlich.

F: Können Alzheimer und Parkinson als progeroide Syndrome betrachtet werden?

A: Nein, Alzheimer und Parkinson betreffen nur ein Gewebe, und der Begriff progeroides Syndrom wird für Fälle verwendet, in denen die Betroffenen nur einige, aber nicht alle Merkmale des Alterns zeigen.

F: Wie viele verschiedene Gewebetypen können bei progeroiden Syndromen betroffen sein?

A: Bei progeroiden Syndromen sind viele verschiedene Arten von Gewebe betroffen.

F: Wie hoch ist die Lebenserwartung von Menschen mit PS-bedingten Störungen?

A: Menschen mit PS-bedingten Störungen haben oft eine verkürzte Lebenserwartung.

F: Welches sind die am meisten untersuchten progeroiden Syndrome, und warum?

A: Die am meisten untersuchten progeroiden Syndrome sind das Werner-Syndrom (WS) und das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom (HGPS), weil sie dem natürlichen Alterungsprozess ähneln.